Langerhans trattamento istiocitosi a cellule (pdq®): trattamento [] -Trattamento di recidiva, refrattario o LCH infanzia progressiva

Recurrent Organo coinvolgimento basso rischio

importan; E ‘possibile che il titolo principale della relazione Carney complesso non è il nome che vi aspettavate. Si prega di verificare i sinonimi sfogliare per trovare il nome alternativo (s) e disordine suddivisione (s) oggetto della presente relazione.

La riattivazione di istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) dopo la risposta completa è stata reporte; di solito si verificano entro i primi 9 a 12 mesi dopo l’interruzione del trattamento [1] La percentuale di pazienti con riattivazione è stata del 9% al 17,4% per diseas un unico sito.; 37% per singolo sistema, diseas multifocali; 46% per multisistemiche (nonrisk organo) diseas; e il 54% per i pazienti con coinvolgimento rischio-organo. Quaranta-tre per cento di riattivazioni erano in osso, 11% nelle orecchie, il 9% in pelle, e il 7% di diabete sviluppato insipidu; una percentuale inferiore di pazienti ha avuto linfonodi, midollo osseo, o di ricadute rischio-organo. [1] Il tempo mediano alla riattivazione era 12 a 15 mesi nei pazienti nonrisk e 9 mesi nei pazienti a rischio. Un terzo dei pazienti ha più di una riattivazione variabile da 9 a 14 mesi dopo la riattivazione iniziale. I pazienti con riattivazioni avevano una maggiore probabilità di avere sequele a lungo termine nelle ossa, diabete insipido, o di altre malattie endocrine, orecchio, o problemi polmonari. [1]

Una rassegna completa della austro-tedesco-olandese (Deutsche Arbeits-Gemeinschaft für Leukaemieforschung im Kindesalter [DAL] und-terapia) le sperimentazioni cliniche e Histiocyte Società ha rivelato un tasso di riattivazione di 46% a 5 anni per i pazienti con multisistemica LCH, con la maggior parte delle riattivazioni che si verificano entro 2 anni dalla prima remissione. Un secondo riattivazione si è verificato nel 44%, di nuovo entro 2 anni della seconda remissione. Il coinvolgimento degli organi di rischio in questi riattivazioni si è verificato solo in coloro che sono stati inizialmente nel gruppo ad alto rischio (nel senso che avevano il fegato, la milza, o il coinvolgimento del midollo osseo al momento della diagnosi iniziale) [2] [Livello di evidenza:. 3iiiDiii ] La maggior parte delle riattivazioni, anche nei pazienti con malattia ad alto rischio che inizialmente hanno risposto alla terapia, erano in osso, pelle, o in altri luoghi nonrisk.

La percentuale di riattivazioni di malattia multisistemica era identico nella prova giapponese, [3] [Livello di evidenza: 1iiA] e il processo LCH-II [4] (45% e 46%, rispettivamente). Non c’era una differenza statisticamente significativa nella riattivazioni tra l’ad alto rischio e di gruppi a basso rischio. Sia il DAL-HX e studi giapponesi hanno concluso che il trattamento intensificato aumentata risposta rapida, soprattutto nei bambini piccoli e neonati di età inferiore ai 2 anni, e, insieme con rapido passaggio a terapia di salvataggio per non-responder, riduzione della mortalità per i pazienti con alto rischio multisistemica LCH.