Langerhans trattamento istiocitosi a cellule (pdq®): trattamento [] -Adult lch

Informazione generale

importan; E ‘possibile che il titolo principale della relazione MDR3 carenza non è il nome che vi aspettavate.

Un gruppo di consenso riferito sulla valutazione e il trattamento di pazienti adulti con LCH. [1] Tuttavia, la discussione continua, soprattutto per quanto riguarda la terapia ottimale di prima linea.

Incidenza

Si stima che uno o due casi adulti di LCH si verificano per 1 milione di abitanti. [2] La reale incidenza di questa malattia non è nota, tuttavia, perché gli studi pubblicati sono per lo più basata nonpopulation e il disordine è probabile che sia sottodiagnosticata. Un sondaggio dalla Germania ha riferito che il 66% dei pazienti con LCH erano donne, con un’età media di 43,5 anni per tutti i pazienti. [3]

Presentazione di LCH adulto per organo, sito, o di un sistema

Pazienti adulti con LCH possono avere sintomi e segni per molti mesi prima di una diagnosi e di trattamento definitivo. LCH negli adulti è spesso simile a quella dei bambini, e sembra coinvolgere gli stessi organi, anche se le proporzioni possono essere diverse. Vi è una predominanza di malattia polmonare negli adulti, di solito si verificano come malattia a singolo sistema e strettamente associati con il fumo e con alcune caratteristiche biologiche uniche. La maggior parte dei casi LCH adulto polmonari sono policlonali e, eventualmente, reattiva, mentre la minoranza di casi LCH polmone sono monoclonale. Un registro tedesca con 121 dichiaranti ha mostrato che il 62% ha avuto coinvolgimento singolo organo e il 38% aveva coinvolgimento multisistemico, mentre il 34% del totale dovuto coinvolgimento polmonare. L’età media alla diagnosi era di 44 anni ± 12,8 anni. L’organo più comune coinvolto stato polmonare seguita da osso e la pelle. Tutti i sistemi di organi si trovano in LCH infanzia sono stati visti, tra cui endocrino e sistema nervoso centrale, fegato, milza, midollo osseo, e del tratto gastrointestinale. La differenza principale è la maggiore incidenza di LCH polmonare isolato negli adulti, in particolare nei giovani adulti che fumano. Altre differenze sembrano essere più frequente coinvolgimento della mucosa genitale e orale. Ci può eventualmente essere una differenza nella distribuzione delle lesioni ossee, ma entrambi i gruppi soffrono riattivazioni di lesioni ossee e progressione a diabete insipido, anche se l’incidenza esatta non è nota in adulti. [4]